Фосфофруктокиназата е най-важният ензим, контролиращ скоростта на гликолизата - метаболитен процес, при който глюкозата се превръща в пируват, като по този начин се освобождава енергия, която се използва за различни функции, като например поддържане на формата на червените кръвни клетки. Недостигът на фосфофруктокиназа също така значително намалява енергията, необходима на скелетните мускули за физически упражнения.
Това метаболитно разстройство има генетична основа и засяга главно английските спрингер шпаньоли, американските кокер шпаньоли и кучетата от смесени породи.
Симптоми
Симптомите, свързани с това заболяване, зависят от тежестта на фосфофруктокиназния дефицит. Някои от най-често срещаните включват:
- Висока температура
- Депресия
- Летаргия или обща слабост
- Кръв в урината (хематурия)
- Бледи лигавици
- Мускулна отпадналост и крампи
- Непоносимост към физически упражнения
Причини
Дефицит на ензима фосфофруктокиназа.
Диагноза
Необходимо е да дадете на ветеринарния си лекар подробна история на здравето на вашето куче, включително появата и естеството на симптомите. След това той ще извърши пълен физически преглед, както и пълен кръвен тест, биохимичен профил и изследване на урината.
Кръвните изследвания обикновено разкриват анемия и други аномалии на червените кръвни клетки. Междувременно биохимичният профил обикновено показва необичайно високи нива на калий, калций, магнезий, урея и общ протеин. Нивата на билирубина ще бъдат особено високи (което може да се потвърди и от изследването на урината) поради повишеното разрушаване на червените кръвни клетки и последващото освобождаване на билирубин. Вашият ветеринарен лекар може също така да предложи ДНК тест, като например тест с поливерижна реакция (PCR), за идентифициране на кучетата носители, или да проведе допълнителни изследвания за измерване на нивата на ензима фосфофруктокиназа.
Лечение
Изключително важно е вашият ветеринарен лекар първо да стабилизира и рехидратира кучето ви. Това може да включва прилагане на терапия с течности (интравенозни течности) или кръвопреливане, особено ако кучето има тежка анемия. Единственият начин за лечение на дефицит на фосфофруктокиназа обаче е трансплантацията на костен мозък, която е скъпа и изисква здрав донор.
Живот
При правилно управление повечето кучета могат да имат нормална продължителност на живота, въпреки че при някои от тях може да настъпи фатално усложнение поради тежка анемия или бъбречна недостатъчност. Изключително важно е кучето да се отглежда в среда без стрес, далеч от други домашни любимци или активни деца. Не трябва да му се позволява да прави тежки физически упражнения или да бъде поставяно в прекалено гореща среда.
