Болестта на съхранение на гликоген, известна още като гликогеноза, се характеризира с недостатъчна или дефектна активност на ензимите, отговорни за метаболизирането на гликогена в организма. Това е рядко наследствено заболяване с различни типове, всички от които водят до натрупване на гликоген - основният материал за съхранение на въглехидрати в тялото, който подпомага краткосрочното съхранение на енергия в клетките, като се превръща в глюкоза, когато тялото се нуждае от нея за нуждите на метаболизма. Това необичайно натрупване в тъканите може да доведе до уголемяване и дисфункция на различни органи, включително черния дроб, сърцето и бъбреците.
Известни са четири вида гликогенози, които засягат кучетата, като някои видове са по-податливи на някои от тях, отколкото други. Тип I-a, по-известен като болест на фон Гиерке, се среща предимно при кученца от породата Малтезе; тип II, болест на Помпе, се среща при лапландски кучета, като обикновено започва около шестмесечна възраст; тип III, болест на Кори, се среща при млади женски немски овчарки; а тип VII засяга английските спринг шпаньоли на възраст от 2 до 9 години.
Симптоми и типове
Тип I-a, който обикновено се среща при кученцата от породата Малтийски кучета, може да доведе до неспособност за развитие, депресия, ниска кръвна захар (състояние, известно като хипогликемия) и в крайна сметка до смърт (или, за да се избегнат симптомите, до евтаназия) до шестдесетдневна възраст.
Тип II, който обикновено се среща при лапландските кучета, се характеризира с повръщане, прогресивна мускулна слабост и сърдечни аномалии. Смъртта обикновено настъпва преди двегодишна възраст.
Тип III, който обикновено се среща при немските овчарки, води до депресия, слабост, неспособност за растеж и лека хипогликемия.
Тип IV, който се среща при английски спринг шпаньол, води до хемолитична анемия - състояние, при което червените кръвни клетки се разрушават и хемоглобинурия - състояние, при което белтъкът хемоглобин (който помага за преноса на кислород в организма) е необичайно силно концентриран в урината на пациента.
Причини
Всички различни форми на гликогенози са резултат от някакъв дефицит на ензими, които метаболизират глюкозата в организма. Видовете се различават по специфичния ензимен дефицит. При кучетата тип I-а е резултат от дефицит на глюкозо-6-фосфатаза, тип II - от дефицит на киселинна глюкозидаза, тип III - от дефицит на амило-1 и 6-глюкозидаза, а тип VII - от дефицит на фосфофруктокиназа. Тип IV, който се среща при котките, е резултат от недостиг на ензима за разклоняване на гликогена.
Диагноза
Диагностичните процедури варират в зависимост от симптомите и предполагаемия тип на болестта на съхранение на гликоген. Анализът на тъканните ензими и определянето на нивата на гликогена могат да послужат за поставяне на окончателна диагноза. Други тестове могат да включват анализ на урината, генетични изследвания и електрокардиография (ЕКГ) за проверка на промените в електрическата активност на сърцето.
Лечение
Лечението ще варира в зависимост от вида на диагностицираната болест на съхранение на гликоген и тежестта на симптомите. При кучетата от типове I-а и III може да се наложи интравенозно приложение на декстроза, за да се овладее незабавната криза на опасно ниска кръвна захар. За съжаление, дългосрочното лечение на това състояние е безполезно. Свързаната с това хипогликемия може да се регулира и с диета, като се дават чести порции храна с високо съдържание на въглехидрати.
Живот
След поставяне на диагнозата кучето ви трябва да бъде непрекъснато наблюдавано и лекувано за хипогликемия. Въпреки това, не може да се направи много, за да се обърне това състояние. Повечето животни, страдащи от гликогеноза, биват евтаназирани поради прогресивното влошаване на физическото им здраве.
Профилактика
Тъй като това е наследствено заболяване, животните, които развиват болест на гликогеновото съхранение, не трябва да се развъждат, нито пък родителите на такива животни да се развъждат отново, за да се избегне възможността за бъдещи случаи.
